Trang: 99
Tập 35, số 3 2025 Phụ bản
NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP DỊ DẠNG TAI TRONG BẨM SINH HIẾM GẶP
INNER EAR MALFORMATION: A RARE CONGENITAL CASE REPORT
Tác giả: Nguyễn Thị Ngọc Hà, Phạm Thị Phương Thảo, Nguyễn Tuyết Xương
Tóm tắt:
Dị dạng tai trong bẩm sinh là nguyên nhân chính gây nghe kém ở trẻ em. Bất sản Michel là một bất
thường hiếm gặp chiếm khoảng 1% các trường hợp dị dạng tai trong được mô tả lần đầu tiên vào năm
1863 bởi Paul Michel. Bệnh lý đặc trưng bởi thiếu hụt hoàn toàn cấu trúc tai trong, thường liên quan đến
một số dị tật khác vùng sọ mặt như bất sản xương đá, hẹp hoặc bất sản ống tai trong, khuyết sàn sọ,
thiểu sản tai giữa xương chũm. Bài báo này trình bày một trường hợp trẻ nữ 2,5 tuổi, nghe kém mức độ
sâu 2 bên tai, được chẩn đoán bất sản Michel bằng thăm dò thính học, kết quả chụp cắt lớp vi tính (CT)
xương thái dương và cộng hưởng từ (MRI) thái dương tại Trung tâm Thính học và trị liệu ngôn ngữ, Bệnh
viện Nhi Trung ương, kết hợp phân tích y học và khuyến nghị điều trị nhằm tối ưu hóa chất lượng cuộc
sống cho trẻ.
Summary:
Congenital inner ear malformations are the
main cause of hearing impairment in children.
Michel aplasia is a rare abnormality that
accounts for about 1% of the described cases
of inner ear malformations, first reported by
Paul Michel in 1863. The disease’s hallmark
is the total absence of inner ear structure,
which is frequently linked to other craniofacial
abnormalities like petrous agenesis, internal
auditory canal stenosis or agenesis, skull
base defect, middle ear and mastoid bone
hypoplasia. Combining medical analysis and
treatment recommendations to optimize the
child’s quality of life, this article describes
a case of a 2.5-year-old girl with profound
bilateral hearing loss who was diagnosed
with Michel deformity through audiological
examination, computed tomography (CT) of
the temporal bone, and magnetic resonance
imaging (MRI) of the temporal bone at the
Center for Audiology and Speech Therapy,
National Children’s Hospital.
Từ khóa:
Bất sản Michel; dị dạng tai trong; phân loại dị dạng tai trong; nghe kém bẩm sinh; cấy điện cực thân não
Keywords:
Michel aplasia; inner ear malformation; classification of inner ear malformations; congenital hearing loss; auditory brainstem implant
DOI: https://doi.org/10.51403/0868-2836/2025/2499
File nội dung:
o250399.pdf
Tải file:
